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            肾内病理图解 | IgA 肾病

            admin 2019-06-07 272人围观 ,发现0个评论
            肾内病理图解 | IgA 肾病

            IgA 肾病(IgA Nephropathy,IgAN), 是我国最常见的肾小球疾病,是慢性肾炎中最常见的病理类型。

            它是一个免疫病理确诊,即免疫荧光下 IgA 伴或不伴 C3 在肾小球系膜区堆积,光镜下的病理改动十分广泛,从微米细微病变到新月体性肾炎(细微病变型、毛细血管内增生型、FSGS 型、膜增生型、新月体型、增生硬化型、兼并膜性肾病、兼并 MCD 等)都有或许呈现。

            最常见的病理类型仍是系膜区的系膜细胞增生和基质增多,常伴有节段性硬化、大小不一的新月体,以及内皮细胞增生等。现在比较盛行的分型是 2009 年提出的牛津分型 MEST,别离经过 M(系膜细胞增生)、E(内皮细胞增生)、S(节段性硬化)、T(肾皮质小管间质性损害规模)来评价病理轻重。

            IgA 肾病的病理特色

            1. 光镜肾内病理图解 | IgA 肾病:各种类型均可呈现,典型体现为肾小球系膜细胞增生、基质增多;

            2. 免疫荧光:IgA 伴或不伴 C3 在系膜区堆积;

            3. 电镜:系膜区可见电子细密物堆积。

            辨别确诊

            1. 过敏性紫癜性肾炎:病理体现,特别是免疫荧光,基本上与 IgA 肾病共同,光镜下常呈现纤维素样坏死和新月体,单从病理改动上无法与 IgA 肾病进行辨别,但其临床上常有典型的关节痛苦,四肢皮疹、腹痛等过敏性紫癜其他部位病变,是最需要与 IgA 肾病进行辨别的疾病,一定要结合临床病史,进行扫除。

            2. 狼疮性肾炎:免疫荧光除了 IgA 强阳性外,其他免疫球蛋白和补体均会呈现强阳性,即所谓的「合座亮」,临床体现和相关实验室查看均可供给辨别的根据。

            3. 乙肝相关性肾炎:免疫荧光亦可呈现 IgA 阳性体现,但多体现为「合座亮」,从临床病史及相关实验室查看也能够进行辨别。

            4. 炎症性肠道疾病(克罗恩病):除了免疫荧光呈现 IgA 阳性体现外,临床上会呈现相关肠道疾病体现。

            基本形式图

            图 1 注:绿色:肾小球脏层上皮细胞(足细胞);深灰色:肾小球基底膜;黄色:肾小球内皮细胞;赤色:肾小球系膜细胞;浅灰色:肾小球系膜区基质成分;黑色:系膜区免疫复合物

            从形式图可见:肾小球系膜区呈现很多免疫复合物堆积系膜细胞增生,足细胞呈现足突交融。

            图 2为PAS 染色:轻度系膜增生性 IgA 肾病(M1E0S0TO),赤色箭头:肾小球多处系膜区系膜轻度增生

            图 3为六胺银染色:轻-中度系膜增生性 IgA 肾病/局灶增生性 IgA 肾病(M1E0S0TO),赤色箭头:系膜中度增生

            图 4为PAS 染色:FSGS 型 IgA 肾病 (肾内病理图解 | IgA 肾病M0E0S1TO),绿色箭头:肾小球呈现球囊粘连、节段性硬化

            图 5为PAS 染色:FSGS 型 IgA 肾病 (M1E0S1TO),赤色箭头:球囊粘连、节段性硬化;绿色箭头:系膜中度增生

            图 6为Masson 染色:IgA 肾病随同毛细血管内细胞增生(M0E1S0TO)。黄色箭头:系膜区嗜复红蛋白堆积;绿色箭头:系膜基质(蓝色)增多,中度增生;黑色箭头:毛细血管内细胞增多

            图 7为六胺银染色:(M1E1S0TO)。绿色箭头:系膜细胞增多;赤色箭头:系膜基质显着增多,随同毛细血管内细胞增生,多处节段性双轨征构成,有「分叶」的趋势

            图 8为 Mass肾内病理图解 | IgA 肾病on 染色:(M1E0S1T1)。绿色箭头:肾间质炎症细胞滋润;黄色箭头:肾小管萎缩

            图 9为Masson 染色:(M1E1S0T2)。赤色箭头:肾小球内细胞性新月体构成;绿色箭头:肾间质很多炎症细胞滋润;黄色箭头:肾小管萎缩

            图 10为PAS 染色:赤色箭头:肾小球内小细胞性新月体构成。未来的分型或许将 C(cresent)加入到 MEST 分型中去

            图 11为六胺银染色:IgA 肾病兼并膜性肾病。赤色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下「钉突」构成;绿色箭头:系膜区系膜细胞增生

            图 12为六胺银染色:IgA 肾病随同纤维素样坏死和新月体构成。赤色箭头:小细胞纤维性新月体;绿色箭头:纤维素样坏死。此种类型也最常见于过敏性紫癜性肾炎

            免疫荧光

            图 13为 IgA 在系膜区小团块状堆积

            图 14为IgA 在系膜区(团块状)和毛细血管壁(颗粒状)堆积

            电镜体现

            图 15为赤色箭头:系膜区可见很多电子细密物堆积

            图 16为赤色箭头:系膜区很多电子细密物堆积,绿色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下未见电子细密物堆积

            图 17为赤色箭头:系膜区电子细密物堆积,逐步向内皮细胞下刺进,绿色箭头:内皮细胞下电子细密物堆积

            以上内容收拾自丁香论坛

            图片来历:Heptinstalls Patho肾内病理图解 | IgA 肾病logy of the Kidney

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            修改 | 徐德宇

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